子供の肝障害 ウィルソン病かも

 

皆さまは「ウィルソン病」という病気を知っていますか。

体内の銅の排出が出来なくなるために起こる病気で、蓄積した銅が肝臓を障害することで、劇症肝炎、急性肝炎、慢性肝炎、肝硬変などを引き起こします。

また、目に症状が現れることもあり、これを別名、肝レンズ核変性症(かんレンズかくへんせいしょう)といい、目に角膜輪という輪のような模様が出たりします。

指定難病にもなっているウィルソン病ですが、いったい何が原因なのでしょうか。


(震戦の症状)

<原因>

ウィルソン病(Wilson’s Disease)は、常染色体劣性遺伝性の疾患です。つまり親や兄弟に遺伝子異常がある場合には、遺伝する可能性があります。

ただし、30%は突然変異の場合があり、必ず病気になるとは言い切れません。しかし、遺伝子異常によるものであることには変わりはありません。

<症状>

冒頭にも申し上げたように、銅の排出が出来なくなるために、言語障害や振戦つまり震え、羽ばたき状の振戦、筋肉のこわばりなどが起こります。

初期には、筋肉のこわばりによる歩行障害、よだれなどを生じます。目においては、角膜輪に黄褐色・緑色の色素沈着が見られます。顕著に現れるのは、思春期以降です。

<治療>

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銅の吸収を抑えるD-ペニシラミン(商品名:メタルカプターゼ)や塩酸トリエンチン(商品名:メタライト)などの銅キレート薬の服用、又は酢酸亜鉛水和物(商品名:ノベルジンカプセル)の銅吸収阻害薬服用の薬物療法があります。

やむを得ない場合もありますが、食事に含まれる物質のために薬が効かない恐れがありますので、食前に薬を服用することが基本です。そして、銅を含む食事を控えることです。

<発症年齢>

5才から15才という若い年齢で発症します。そして、思春期頃から脳障害が現れます。

<ウィルソン病友の会>

「ウィルソン病友の会」という会があります。不幸にして、お子様や身内の方がいらっしゃいましたら、ぜひお問い合わせ頂ければと思います。

〒324-0047
栃木県大田原市美原1-5-64
ウイルソン病友の会事務局 君 島  敬
TEL&FAX 0287-24-3977
E-mail:willson-tomo-kai@jawd.org

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